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癫痫青少年痉挛治疗

来源:成都神康癫痫病医院 更新时间:2016-12-26

  我想作为家最幸福的是看着自己宝贝一天天成长,你会觉得他就是你的医术。是你一生最成功的艺术。但是如果你孩子不幸得上了癫痫,使得你全家的气氛都变得阴霾。癫痫病发是会带有间接性的抽搐,痉挛。如果你无法忍心看他这么痛苦那么久请你不要吝惜你的钱财为他开始治疗吧!

  青少年肌阵挛癫痫(青少年肌阵挛癫痫)是一种与年龄相关的、有遗传性的、特发性全身性癫痫综合征中最常见的类型之一,在全部癫痫儿童中占5%~10%,占特发性全面性癫痫的23.3%~26%。随着分子遗传学的进展,现认为青少年肌阵挛癫痫属于多基因常染色体显性遗传,基因定位在染色体15q14、6p11-12等多位点上。

  1.青少年肌阵挛癫痫的临床表现

  青少年肌阵挛癫痫男女发病率相等,80%的癫痫性发作开始于12~18岁,平均发病年龄为14.6岁。病情进展缓慢,主要临床特征是肌阵挛发作、全面强直阵挛发作(GTCS)和失神发作。肌阵挛发作,表现为累及肩臂的短暂的、单次或重复的、双侧对称的同步肌肉收缩,多数无节律性,抽动的频度和强度有很大差别;多晨醒发作,表现为发作频率和强度不断增加的轻到中度肌阵挛,发作时不伴意识丧失。GTCS见于90%~95%的青少年肌阵挛癫痫患者,强直期持续时间较长,可以在发现肌阵挛之前、或之后发生。40%的青少年肌阵挛癫痫患者伴有失神发作,1d发作多次,无周期性。三种发作形式起病年龄有所不同,失神发作5~16岁发病,肌阵挛发作始于14~15岁,全面强直阵挛发作在肌阵挛发作后数月内出现,其严重性与年龄相关,发病年龄越早,症状越重,青少年肌阵挛癫痫有光敏感性,疲劳、情绪应激、月经、饮酒可诱发发作。

  2.青少年肌阵挛癫痫的诊断方法

  ME应与生理性睡眠肌阵挛、多发性抽动相鉴别。生理性睡眠肌阵挛多在睡眠时发作,视频脑电图监测睡眠肌阵挛发作时同步脑电图描记可见异常放电。而多发性抽动为不自主的眨眼、翘鼻、伸舌、耸肩、吸气及喉中声响等动作,发作往往很频繁,但EEG检查正常或非特异性异常。青少年肌阵挛癫痫与进行性肌阵挛癫痫(PME)早期由于临床表现及脑电图表现很相似很难鉴别;随着病程的延长,PME的患者出现进行性的神经功能减退,如痴呆、共济失调等且治疗效果不好,此时与青少年肌阵挛癫痫得以鉴别。上海癫痫医院本组30例患者中5例肌阵挛发作较轻微而稀少,且易发生在早晨清醒时,多表现为肩、双上肢短暂同步的抽动。由于发作时神志清楚,患者常自觉打了个冷战或哆嗦,而未向医生叙述。8例患者肌阵挛发作较剧烈而频繁,诉常有轻度电击感,将手中所持物品如梳子、钢笔、筷子甩出;由于同时伴有全身强直,阵挛发作,15例在外院就诊时未注意肌阵挛发作而仅发现全身强直,阵挛发作,出现癫痫分型的误诊,给予卡马西平、苯妥英钠治疗,尽管使用的剂量都在治疗范围内,不会产生中毒反应,但8例肌阵挛发作次数较治疗前增加50%以上,其中1例表现为肌阵挛持续状态。值得注意的是,由于本组患者在上述治疗过程中往往同时有全身强直阵挛发作迁延不愈,来我院就诊时多数患者仍仅主诉全身发作情况,青少年肌阵挛癫痫患者常常由于不典型的临床表现和脑电图改变而不能得到及时诊断。本组中,最常见的误诊原因是神经科医师对此综合征缺乏足够的认识,不能引导患者回忆并正确描述肌阵挛症状。当患者合并存在GTCS时,往往把GTCS作为第一诊断,而忽略了肌阵挛表现;或把不典型的单侧肌阵挛当成了单纯部分性发作。局灶性脑电图异常也是造成诊断延误的另一重要因素。因此,提高青少年肌阵挛癫痫的认识和详细询问病史、必要的脑电图知识、熟悉癫痫的正确诊断和分型是十分重要。脑电图异常波形根据形态不同分为:棘波、尖波、慢波。棘波时限<70毫秒,波幅一般<100μV,波形的上升段和下降段都非常陡峭。慢波的时限>125毫秒;棘慢波由一个棘波和一个慢波组成;多棘慢波由2个以上棘波和1个慢波组成;棘慢波爆发指的是全导联突然出现的高幅的棘慢波。本组30例患者均记录到双侧同步高波幅棘慢波、多棘慢波综合,影像学无阳性发现,诊断明确。文献报道,此类疾病正确诊断一般都要比发病时间迟(5.26±4.61)年。本文30例患者中有16例以肌阵挛为早期发作类型出现,除4例首次在我科就诊很快明确诊断并得到及时治疗外,9例中因未及时发现疾病而延误治疗,3例患者虽用药正确,却因自行停药致癫痫再次发作,且较原来的发作频繁。

  3.青少年肌阵挛癫痫的治疗方法

  肌阵挛癫痫的药物选择非常重要,经典的药物首选丙戊酸类药物,其次可选择氯硝西泮、托吡酯。研究显示,丙戊酸钠单药治疗控制癫痫发作1年以上可达86%。近来左乙拉西坦对肌阵挛治疗效果较好,文献报道,该药单用或与丙戊酸钠合用对于肌阵挛癫痫治疗效果都很好,可取代丙戊酸钠作为首选药物。报道左乙拉西坦单药治疗30例青少年肌阵挛癫痫,24例发作停止,2例发作明显减少,认为对青少年肌阵挛癫痫左乙拉西坦可作为一线药物。因对癫痫发作及综合征分类错误,临床经常误诊而选用不恰当的抗癫痫药物治疗,在抗癫痫药用量适当,血浓度在正常范围内出现发作频率增加或出现新的发作类型,即矛盾反应,使病情进一步加重。发现拉莫三嗪在一些患者中也可加重ME的病情。报道28例患者卡马西平治疗,19例(68%)症状加重,其中包括2例肌阵挛持续状态,16例(38%)苯妥英钠治疗,6例发作频率增加。尽快明确青少年肌阵挛癫痫的诊断,正确选用抗癫痫药物,避免不恰当抗癫痫治疗的矛盾反应,做好癫痫知识的宣教是青少年肌阵挛癫痫良好预后的保证。

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